На протяжении всей истории люди обнаруживали множество странных и невероятных заболеваний. Немногие из этих условий настолько необычны, что люди, которые слышат такие истории от историков, отказываются верить. Например, как человек может выжить, поедая металл? Такое утверждение может показаться обманом, но факт в том, что в истории действительно были люди, обладавшие этой способностью. Вы читали или слышали о людях с синей кожей?
Сегодня в этой статье мы собираемся исследовать одно странное состояние, с которым столкнулась семья Фугейтс в Кентукки. В то время было так много шумихи в СМИ.
Голубые люди Кентукки – узнайте все подробности
В районе Хазарда, штат Кентукки, в течение ста пятидесяти лет существовала группа местных жителей с синей кожей. Позже выяснилось, что этот недуг был симптомом метгемоглобинемии. Жертвами этой проблемы были в основном потомки семьи Фугейтов из Кентукки, которые стали известны как Голубые люди Кентукки или Голубые Фугейты. Метгемоглобинемия — чрезвычайно редкий генетический признак, который изменил цвет кожи на синий. Blue Fugates иногда также называют подгруппой Хантсвилля.
Голубые люди Кентукки - Семья Фугейтов
Почти два столетия назад, в 1820 году, французский сирота Мартин Фьюгейт поселился недалеко от городка Хазард, штат Кентукки. Он женился на Элизабет Смит и планировал создать семью со своей женой. Фугейт отличался от других мужчин в этом регионе. Супруги не знали о том, что у них обоих есть рецессивный ген метгемоглобинемии. Это редкое генетическое заболевание превратило его кожу в ярко-синий цвет индиго. У них было семеро детей, из которых четверо имели кожу, как у отца. Пигментация кожи раньше приобретала синий цвет из-за гена. В местном масштабе они были известны как Синий Фугейтс .
Район, в котором жила пара, был очень сельским и изолированным. Для местных жителей не было никакой инфраструктуры, такой как дороги и т. д. Только в 1910 году они получили доступ к железной дороге. Там жило очень мало семей, и немногие из них были родственниками Елизаветы. Фугейты вступили в смешанные браки, поскольку у них не было выбора из-за их изоляции, что привело к более высокой вероятности передачи гена met-H и рождения детей с синей кожей.
Другие семьи в близлежащих общинах боялись, что у них тоже могут быть дети с синей кожей, поэтому избегали брака с семьей Фугейт. Немногие потомки семьи переехали, чтобы поселиться в разных частях страны, поскольку время шло и въезжало новое население, что позволило Фугейтам жениться на людях, не принадлежащих к их семье, которые не разделяют их гены.
Что такое метгемоглобинемия и чем она вызвана?
Метгемоглобинемия — это заболевание крови, вызванное метаболическим состоянием, которое влияет на гемоглобин, четырехкомпонентный белок, который переносит кислород, связанный с атомом железа в ядре каждой субъединицы. Это вызвано либо некоторыми лекарствами, химическими веществами, либо может быть генетическим, когда пациент наследует от родителей. Ферменты диафоразы I (цитохром b5 редуктазы) обнаруживаются у больных в меньшей степени, что вызывает повышение уровня метгемоглобина и снижение кислородной емкости крови. Таким образом, артериальная кровь пациентов с мет-Hb имеет коричневый, а не красный цвет, что приводит к тому, что кожа пациентов приобретает синеватый оттенок.
Похоже, что из-за какого-то кожного заболевания семья Фугейтов выглядела больной. Однако это не повлияло на их тела, за исключением цвета кожи. С точки зрения здоровья потомки семьи Фугейтов не пострадали, поскольку они жили дольше. Этот случай привлек внимание медицинского сообщества, и врачи начали исследования, изучая больше информации об этом заболевании.
Рэйчел и Патрик Ритчи, два голубых потомка семьи Фугейтов, встретились с доктором Мэдисон Кавейн III, гематологом из Лексингтонской медицинской клиники Университета Кентукки. Пара была смущена своим цветом кожи, так как в умах людей сложилось мнение, что это из-за смешанных браков. В некоторых районах люди принимали людей с синей кожей, тогда как в других они сталкивались с большой дискриминацией и психологическими травмами.
Исследования и лечение
Исследовательская работа, проведенная гематологом Мэдисон Кавейн III и медсестрой Рут Пендерграсс, имела большое значение для понимания основной причины этой проблемы, а также для принятия профилактических мер. Их вклад в области метгемоглобинемии огромен. Оба они составили генеалогическое древо людей, страдавших этим заболеванием. В 1964 году он опубликовал подробную заметку о том, что синий оттенок начнет исчезать и остановит пигментацию кожи, если метиленовую синь ввести в тело пациента, страдающего этой проблемой.
Гематолог Мэдисон Кавейн III и медсестра Рут Пендерграсс в ходе расследования обнаружили, что до Мартина Фугейта и Элизабет Смит было два человека с похожими симптомами. Среди современных исследователей до сих пор существуют разногласия и споры о том, что все пациенты с метгемоглобинемией являются потомками семьи Фугейтов.
Вы почти никогда не видите пациентов с этим сегодня. Это болезнь, о которой узнают в медицинской школе, и она достаточно нечаста, чтобы присутствовать на каждом экзамене по гематологии. Это также иллюстрирует взаимосвязь между болезнью и обществом, а также опасность дезинформации и стигматизации, — сказал доктор Аялю Теффери, гематолог из клиники Майо в Миннесоте.
Последний Фугейт родился с синей кожей (активная метгемоглобинемия)
Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году, является последним известным человеком, родившимся с активным геном метгемоглобинемии, и его лечение было успешным. Стейси — прапраправнук Мартина Фьюгейта и Элизабет Смит. Среди персонала больницы возникла паника, так как Бенджамин родился почти фиолетовым. По мере взросления признаки болезни перестают существовать.
Заключительные слова
Благодаря исследовательской работе гематолога Мэдисон Кавейн III и медсестры Рут Пендерграсс, которым удалось положить конец одной из причудливых медицинских саг в истории США.
Даже сегодня люди обсуждают Синих Людей Кентукки. Однако не все знают о метгемоглобинемии, которая была причиной синего цвета кожи.
